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本帖被 砂锅吊子 执行加亮操作(2019-06-20)
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李阿姨前段时间体检查出肝功能里好几个指标升高，连忙去大医院看门诊。经过询问病史、抽血化验、腹部B超等一系列检查，医生最后告诉李阿姨，导致她肝功能异常的病因是“原发性胆汁性肝硬化”。听到“肝硬化”三个字，李阿姨一下子就懵了，眼泪水在眼眶里打转。自己除了感到有些疲劳以外，并没有很明显的身体不舒服呀，怎么就变成肝硬化了呢？会不会传染给家里的小外孙？还能活多久？一系列的问题涌上心头，回家后广场舞也不去跳了，李阿姨彻夜失眠了。究竟“原发性胆汁性肝硬化”是种什么样的疾病？为什么要叫这么可怕的名字呢？
原发性胆汁性肝硬化（PrimaryBiliaryCirrhosis,PBC）是一种病因不明的慢性进行性胆汁淤积性肝病，组织学上以小叶间胆管破坏为特征，其自然演变史是一个缓慢地伴有肝功能损害、肝纤维化、肝硬化及其并发症的进行性胆汁淤积过程。本病通常影响中老年妇女，约90％的患者是女性。PBC属于非病毒性肝病，故而没有传染性。典型症状为疲劳和瘙痒，大多数患者可通过升高的碱性磷酸酶（ALP）和免疫球蛋白（IgM）水平，以及血清抗线粒体抗体（AMA/M2）阳性确立诊断。此外，肝穿刺活检有助于诊断并明确肝内炎症程度和纤维化分期。
早在上世纪50年代疾病发现之初，怀疑是PBC的患者无一例外地都存在肝硬化，所以当时的医生将这个新的疾病命名为原发性胆汁性肝硬化，并一直沿用至今。经过半个多世纪的观察与研究，目前认为PBC在病理上可分为四期，仅有病理第四期的患者存在肝硬化，而一~三期患者则主要表现为中小胆管的慢性非化脓性炎症和损伤。近十年来，随着广大临床医师对该疾病认识的加深及诊断水平的提高，临床工作中确诊的早期PBC患者日益增多。有的患者仅有抗线粒体抗体（AMA）阳性和谷氨酰转肽酶（GGT）轻度升高，在临床和病理上均无肝硬化表现。另外，熊去氧胆酸（UDCA）药物的应用改变了PBC患者的预后。长期随访研究表明，对UDCA应答良好的早期患者可长期保持病情稳定而不发展至肝硬化，其生存率与普通人群无异。因此，原发性胆汁性肝硬化这一笼统定义的合理性不断受到医务工作者的质疑。站在患者角度而言，“肝硬化”一词对众多非肝硬化阶段的PBC患者造成了极大的心理负担。经过多方努力，欧洲肝病学会（EASL）联合美国肝病学会（AASLD）和亚太肝病学会（APASL）等国际研究组织在2015年的专题会议上，同意将“肝硬化（Cirrhosis）”从这一疾病名称中去除，以“胆管炎（Cholangitis）”来替代。疾病更名为：原发性胆汁性胆管炎（PrimaryBiliaryCholangitis），保持其首字母缩略词“PBC”不变。此举将有效帮助广大病患认识疾病的本质、缓解不必要的心理负担，提高生活质量和预后。
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