主动脉夹层也称主动脉夹层动脉瘤，因其得病凶险，被称为“人体内的炸弹”。如果妊娠患者同时合并主动脉夹层，临床治疗较为困难，而且因其起病凶险，发展迅速，病死率高，累及母婴安全，目前仍是心血管外科面临的巨大挑战。现就对这一类病情“极度凶险”患者的临床诊治做一总结。
一、病因
主动脉夹层发病率占普通人群的（0.5~2.0）/10万，年轻女性主动脉夹层约有50%在妊娠期间发病，尤其是在妊娠中、晚期。妊娠是年轻女性发生主动脉夹层的一个独立危险因素，可能与妊娠期间体内激素水平变化和血容量、心输出量及血压增高有关。90%的妊娠期主动脉夹层伴有高血压或马凡氏综合征。
二、临床特征
1. 疼痛
患者可表现突发的、难以忍受的撕裂样胸前区、肩胛区、胸背部、上腹部剧烈样疼痛，使用吗啡、哌替啶等镇痛药也不能达到满意的止痛效果。疼痛部位有游走性、放射性等特点，提示主动脉夹层剥离的范围在扩大。出现疼痛性休克时血压不下降是其主要临床特征之一。
2. 脏器缺血
少部分病例，无明显的胸背剧痛，表现为主动脉分支缺血引起的胸闷、气短、晕厥、黑蒙，或无尿、下肢麻木、截瘫。妊娠中、晚期发病可因胎盘缺血灌注不足发生胎儿宫内窘迫、胎死宫内，以及相应脏器缺血表现等。
3. 血流动力学改变
当升主动脉受累时，可表现为升主动脉扩张、主动脉瓣反流、心力衰竭、心脏压塞等。
4. 易于误诊
部分病例疼痛并不剧烈，临床表现没有特异性症状，因而常易漏诊、误诊。
三、诊断要点
1. 临床表现
妊娠期高血压患者突发胸背剧痛，并需要用强镇痛药者，应该警惕夹层的可能性。
2. 彩超检查
应尽早行心脏大血管彩超检查。
3. 核磁共振检查（MRI）、全身主动脉CT血管造影（CTA）
更为直观、明确的诊断手段，如内膜片、真假腔、内膜破口、分支受累情况、心包和胸腔积液等。但CTA的X射线及照影剂可对胎儿产生不良影响，宜谨慎使用。
四、术式选择与手术注意事项
总原则是根据每例孕妇夹层分型不同，选择个体化治疗方案。对于突发急性Ⅰ型主动脉夹层，无论妊娠早、晚期都应该积极手术治疗。
1. 术式选择
先做全麻下剖宫产+子宫全切除术，然后同期行体外循环下做主动脉人工血管置换术。
根据病情及主动脉夹层内膜破口位置及医师技术水平，可选择单纯置换升主动脉或全主动脉弓+远端血管内支架象鼻手术（Sun手术）。
在升主动脉夹层病变处理方面，目前的手术策略是置换夹层病变的升主动脉和妥善处理主动脉根部，以防止升主动脉破裂或冠状动脉被撕脱，以挽救患者生命。
对主动脉弓部病变的外科处理策略，目前仍存在较大争议。
2. 手术注意事项
体外循环常规备用单泵双管供血，右腋动脉插供血管，右心房二阶梯插管引流建立体外循环，术野充填CO2，心脏停搏后阻断升主动脉，继续降温的同时先处理主动脉近端。
五、预防
有人认为，主动脉夹层患者婚后必须采取长期有效的避孕措施，禁忌妊娠，如果避孕失败，意外怀孕须早期行人工流产终止妊娠。马凡氏综合征患者应避免怀孕。
积极有效地控制妊娠高血压，治疗原发疾病，是预防妊娠期主动脉夹层的有效方法。
总之，妊娠合并急性主动脉夹层虽较罕见，但病情凶险，进展迅速，应尽早诊断，根据母婴情况及夹层类型选择合适的个体化治疗方案是抢救患者及胎儿生命的关键。
