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本帖被 妞妞乐乐 执行加亮操作(2021-03-07)
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系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc），又称硬皮病，是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚、纤维化为特征，并可影响内脏器官（如心肺、肾脏和消化道等）的全身性自身免疫病。
发病高峰年龄30～50岁，女性多见，一般隐匿起病，雷诺现象常为首发症状，表现为寒冷或精神紧张时，出现手指（足趾）皮肤苍白，继而变紫、变红，伴局部发冷、感觉异常和疼痛等症状。大多数患者雷诺现象5年内出现皮肤病变，也有短则几个月或长达20多年的病例。皮肤变硬为本病标记性特点，呈对称性，多见于手指及面部，然后向躯干蔓延。典型皮肤病变一般经过三个阶段：
①肿胀期：表现为手指和面部肿胀，压上去没有凹陷，可有皮肤红斑、瘙痒。患者常常感觉手指肿胀像香肠一样，活动不灵活，随之手背肿胀，逐渐波及前臂。这个阶段的患者药物治疗效果较好，如能早期发现、早期治疗可延缓病情进一步发展。
②硬化期：皮肤逐渐变厚、发硬，手指像被皮革裹住，皮肤不能像正常人一样很容易被捏起，两手不能握紧拳头。皮肤病变可以逐渐向手臂、颈部、上胸部、腹部及背部蔓延。面部皮肤受损造成正常面纹消失，使面容刻板，鼻尖变小，鼻翼萎缩变软，嘴唇变薄、内收，口周有皱褶，张口度变小，称“面具脸”，为本病特征性表现之一。③萎缩期：经5～10年后进入萎缩期，皮肤变得光滑菲薄，紧紧贴在皮下的骨面上，关节屈曲挛缩不能伸直，还可出现皮肤溃疡，很痛且不易愈合。硬皮部位皮纹消失，毛发脱落，常有色素沉着，间以脱色白斑，也可有毛细血管扩张，皮下组织钙化。指端由于缺血导致指垫组织丧失，出现下陷、溃疡、瘢痕，甚至指骨溶解、吸收。
60％～80％系统性硬化症患者关节周围肌腱、筋膜、皮肤纤维化可引起关节疼痛，少数病例可能出现对称性多关节肿痛，需要鉴别类风湿关节炎。晚期由于皮肤和腱鞘纤维化，发生挛缩而使关节僵直固定在畸形位置。皮肤严重受累者常有肌无力，多为失用性肌萎缩所致，亦有病变累及肌肉者，为硬皮病合并多肌炎。约70％系统性硬化症患者出现消化道病变，如食管功能异常，吞咽食物后有发噎感，饱餐后“烧心”感、夜间胸骨后痛，为返流性食管炎所致。十二指肠与空肠、结肠均可受累，表现为全胃肠低动力症，肠蠕动缓慢、肠道扩张，肠内容物淤滞，有利于细菌繁殖而导致吸收不良综合征。
肺部病变是本病死亡的重要原因之一。最常见为肺间质纤维化，早期多数没有症状，逐渐出现干咳、活动后气短、肺功能下降，影像学可显示肺部网格或蜂窝状改变。伴有严重雷诺现象的硬皮病患者多见肺动脉高压，治疗比较棘手。晚期病人出现心包、心肌、心脏传导系统病变，最常见为缓慢发展的无症状心包积液，也可出现心肌受损、心肌纤维化，常伴不同程度的传导阻滞和心律失常。有心肌病变及肺动脉高压者预后较差。肾脏损害见于15％～20％患者，主要因为肾小动脉内皮细胞增生导致肾缺血、肾功能受损，表现为蛋白尿、镜下血尿、高血压、内生肌酐清除率下降、氮质血症等。有时可突然出现急进性恶性高血压或急性肾衰竭，称为硬皮病肾危象，也是本病的主要死亡原因。
系统性硬化症的病因和发病机制目前尚不清楚，一般认为与遗传易感性、免疫功能异常和环境等因素有关。病情复杂多样，个体差异大，通常呈缓慢进展，目前缺乏有效的根治方法和药物。重要的是早期发现此类疾病，出现关节肢体疼痛、肿胀、僵硬等症状不能简单地认为是普通的“风湿病”，而应全面深入排查，避免误诊误治。
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